Якщо малюк довго не може спорожнити кишечник, батьки починають шукати похибки в раціоні годуючої мами або перевіряти якість суміші для годування. Однак ознаки порушення роботи кишечника у дітей можуть виявитися симптомами хвороби Гіршпрунга. При такому діагнозі потрібно не контроль харчування, а серйозні лікувальні заходи.

Хвороба Гіршпрунга (аганглиоз) може проявлятися як у новонароджених, так і у дітей до 10-річного віку, а в деяких випадках навіть у підлітків і дорослих. Це дуже рідкісне ураження кишечника, що виникає під час внутрішньоутробного розвитку. У певної частини товстої кишки нервові клітини (ганглії) не формуються. З-за такої аномалії ділянку кишечника перестає функціонувати. Точні причини патології не з’ясовані, але вчені припускають, що всьому виною мутації в генній структурі ДНК і спадковість. Наскільки небезпечна ця патологія, залежить від розміру ураженого сегмента кишки.

Якщо малюка не лікувати, у нього можуть з’явитися нездужання і недуги, інколи загрозливі для життя, або призводять до інвалідності: хронічні запори, гостра кишкова непрохідність, калові камені, гострий ентероколіт, загальна інтоксикація організму, анемія.

Як проявляється хвороба, відкрита Гиршпрунгом?

Симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей зазвичай дають про себе знати вже через кілька днів після народження. Батьки можуть помітити у дитини:

• распластанность живота;
• низьке розміщення пупка;
• підвищене газоутворення;
• блювоту;
• відсутність відходження первородного калу протягом перших 2-3 діб життя;
• запор;
• дуже рідко – діарея.

Аномалія розвитку кишечника у новонароджених нерідко виступає в «дуеті» з неврологічними захворюваннями. У малюків, які харчуються материнським молоком, ознаки хвороби виникають пізніше, ніж у искусственников. Стан дитини починає погіршуватися, коли мама вводить прикорм і калові маси ущільнюються. Про прогресуванні недуги свідчать:

• часті запори і блювання;
• метеоризм;
• приступоподібні болі в області живота;
• збільшення живота;
• скупчення застиглих часток калу в кишечнику, які можна виявити при пальпації черева;
• спорожнення кишечника стає можливим тільки за допомогою клізми;
• сліди крові в калових масах;
• ознаки отруєння;
• низький рівень гемоглобіну в крові;
• запалення слизових покривів товстої кишки;
• дисбактеріоз і чергування запорів з діареєю.

Малюк росте повільно, при запущених формах у нього запалюються органи дихальної системи і починається задишка.

Лікарі виділяють такі різновиди хвороби Гіршпрунга:

• ректальна (вражена невелика частина кишечника);
• ректосигмоидальная (порушення торкнулися прямий і окремої ділянки сигмовидної кишки);
• сегментарна (хворі «відрізки» кишечника у багатьох місцях чергуються зі здоровими);
• субтотальна (відсутність нервових клітин в одній половині кишечника);
• тотальна (ганглії не утворились у всьому товстому кишечнику).

Існують наступні клінічні стадії хвороби:

• компенсована (дитина інколи може спорожняти кишечник самостійно, клізми дуже ефективні);
• субкомпенсована (клізми втрачають ефективність, неприємні відчуття наростають);
• декомпенсована (симптоми досить яскраві, зростає ризик кишкової непрохідності).

Методи підтвердження діагнозу

Виявлення проблем з травленням у дитини не привід для постановки такого серйозного діагнозу, як аганглиоз. Щоб переконатися в тому, що кишечник малюка вражений, потрібен ряд обстежень:

• рентген товстого кишечника з використанням спеціальної рідини;
• УЗД органів черевної порожнини;
• биопсическая проба – взяття крихітної частинки тканини зі стінки прямої кишки. При хворобі Гіршпрунга біопсія дозволяє встановити відсутність ганглій;
• загальноклінічні аналізи калу і біологічних рідин;
• пальпація прямої кишки;
• вимірювання тиску в товстій і прямій кишці, сфінктера.

Чи можна перемогти таку вроджену проблему?

Хвороба Гіршпрунга лікується радикально. Що це означає? Дитині потрібна операція. Але хірургічне втручання рекомендується дітям, які досягли 2 або 3-річного віку. Якщо карапуз віком, треба вживати заходів для того, щоб кал регулярно виходив і вироблялися природні позиви до спорожнення кишечника. Дочекатися потрібного віку без серйозних труднощів допоможуть наступні заходи:

• клізми (очисні, вазелиновые та сифонні). Для формування рефлексу дефекації важливо, щоб ці процедури були регулярними;
• дієта. Максимально довгий збереження грудного вигодовування, будь-які зміни в раціоні слід погоджувати з лікарем. В меню дитини необхідно включити продукти, які постачають харчові волокна і стимулюють перистальтику, а також кисломолочну продукцію, збільшувати кількість рідини;
• масаж і ЛФК. Заняття, що складаються з обраних лікарем вправ, повинні проводитися кожен день за 10 хвилин до прийому їжі.

Зрідка, коли ступінь ураження кишечника невелика, медики замість операції прописують довічне консервативне лікування та сифонні клізми з великим об’ємом води.

Планове хірургічне лікування, як правило, призначається на період ремісії. Малюкові зроблять операцію певного виду:

• одномоментну (видалення аномального ділянки товстої кишки і з’єднання її здорової частини з прямою кишкою);
• двухмоментную (скорочується уражена зона, потім частина кишки виводиться назовні, регулярно звільняється від калових мас, а після закінчення періоду адаптації нормальні ділянки кишечника з’єднуються).

Після оперативного втручання констатується помітне поліпшення, можлива дефекація своїми силами. При запорах дозволяється пускати в хід проносні. Але базовий профілактичний засіб — очисні клізми. Під час реабілітації необхідно суворо дотримуватися санітарну культуру, щоб не допустити інфікування кишечника.

Хвороба Гіршпрунга – серйозне ураження кишечнику, що носить вроджений характер. Якщо вчасно виявити цю проблему, можна не допустити надмірних страждань дитини, провести курс консервативного лікування. Навряд чи вдасться уникнути операції, але зате вона повністю усуне патологію і захистить малюка від наслідків прикрої помилки в генах.